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再生障碍性贫血究竟有多可怕严重程度不亚于 [复制链接]

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11月8日,诺贝尔奖官方推特发布了一条科普公告,称即使到今天,居里夫人自年至年在实验室中使用的笔记本仍具放射性,并将持续年。

年居里夫人和丈夫共同获得了诺贝尔物理学奖,年又因放射化学方面的成就获得诺贝尔化学奖,她是第一位两次荣获诺贝尔科学奖的科学家。

在居里夫人的指导下,人们第一次将放射性同位素用于治疗肿瘤。

但由于一直暴露在放射线下,居里夫人患上多种慢性疾病,于年死于再生障碍性贫血。

与贫血相比,再生障碍性贫血是一种非常严重的疾病,甚至它的严重程度不亚于白血病。

1.什么是再生障碍性贫血?比白血病还要严重吗?

再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病,简单来说,就是骨髓无法正常造血,临床中,主要表现为贫血、发烧和出血。

导致再生障碍性贫血的原因很多,最常见的主要是:长期接触苯等化学药品;某些射线的辐射;病毒的感染,比如患肝炎之后造成血象突然下降;服用氯霉素之类的药物;免疫因素和遗传因素的影响等。

再生障碍性贫血不是一种发病率很高的疾病,它的发病率大概在0.74/10万左右,但它是一种很严重的疾病。

与白血病相比,它的发病率没有白血病高,但在再生障碍性贫血疾病的早期,它的严重程度比白血病还要高,也就是说它的死亡率比白血病还要高。

同时这两种疾病在临床中有一定的相似,常常不易区分。

再生障碍性贫血主要是骨髓衰竭,无法正常造血,会表现为全血细胞的减少,而白血病是骨髓出了问题,白细胞出现异常造血,它的血象则表现为血小板、红细胞减少,白细胞可增多也可减少。

对于白细胞减少的白血病,临床表现常常为贫血、感染和出血,可能跟再生障碍性贫血非常像。

2.出现哪些症状就要高度警惕再生障碍性贫血?

贫血

患者表现为突然没劲,脸色不好,上下楼总觉得心慌气短,喘不上气,就有可能提示出现贫血了。尤其是患者原先身体很好,突然近段时间出现以上没劲儿的情况。

当然,还需排除心功能不好,活动量不多,耐力不够造成的上楼乏力感。

出血

身上出现不明原因的青紫出血点,或刷牙出血、鼻出血等情况,也需提高警惕。

尤其遇到不刷牙也发生牙龈出血的情况,比如早晨起床发现嘴里有腥味,这时张开嘴,如果口腔黏膜有血泡,就有可能是血小板较低,医院进行检查。

发烧

出现不明原因的反复发烧,也要警惕。

如果出现以上症状,怀疑是再生障碍性贫血,医院进行血常规化验。

3.再生障碍性贫血有哪些治疗方法?效果好吗?

目前来说,再生障碍性贫血的治疗包括药物治疗和骨髓移植两种主要的治疗方法,以及其他的一些支持治疗,比如输血。

药物治疗

药物治疗包括免疫抑制剂,比如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺淋巴细胞球蛋白、环孢菌素等;促造血药物,比如促血小板生成素艾曲波帕;雄性激素,比如司坦唑醇、十一酸睾酮、达拉唑等。

药物治疗主要以免疫抑制剂治疗为主,对于60%,甚至70%的初发患者是有效的,但治疗时间较长,可能需要4-6个月,才能看出来治疗究竟有没有效果。

骨髓移植

因为再生障碍性贫血患者本身骨髓衰竭,做骨髓移植治疗只能选用别人的骨髓进行移植,不能选用自己的。

同时建议40岁以下比较年轻的患者,如果能找到完全相合的骨髓提供者,首选骨髓移植治疗。

与白血病不同的是,再生障碍性贫血患者做了移植后,很少会面临复发。

再生障碍性贫血进行骨髓移植,短期内能恢复造血,血象可能很快也达到正常,就有可能度过死亡率很高的感染期。

输血治疗

通过输血能够短期内改善贫血症状,但长期输血可能会面临一系列问题,比如长期输红细胞导致铁含量过高,出现铁过载;短期内输过多的血小板,导致产生抗体,血小板无效输注等等。

因此,我们一定要清楚输血是很重要的辅助治疗,但不能长期依赖它。

参考资料:

医学微视

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